Alimentación del bebé (0 a 12 meses)

Gracias a una mejor información general y médica, el diagnostico de la fibrosis quística es más precoz, lo que permite la identificación de la mayor parte de los pacientes antes de los dos años. Durante este periodo, el bebé en pleno crecimiento debe ya beneficiarse de una alimentación rica en energía, para asegurar una curva estatura-peso ascendiente con regularidad.

La importancia del cambio de alimentación

Como para cualquier bebé (y fuera de situaciones particulares como oclusiones intestinales operadas), la lactancia materna asegura el mejor comienzo en la vida, aunque hay que saber que la aportación de proteínas puede ser insuficiente para ciertos niños, y la aportación en sal demasiado baja en periodos de fuerte calor, cuando la transpiración se incrementa. En caso de que sea imposible la lactancia, o como complemento de ella, se puede recurrir a los productos lácteos habituales.

El incremento de las necesidades calóricas parece estar debido en parte a la insuficiencia pancreática exocrina (IPE), la cual a su vez depende del tipo de mutación (DeltaF508/DeltaF508 – DeltaF508 / otra mutación. Esta EPE es frecuente y parcialmente corregida por los extractos pancreáticos (ver cuadro p-15)

Ya a esta edad, es importante que el bebé reciba una ración cotidiana suficiente, guiada y adaptada a partir de la vigilancia clínica y el incremento del peso. Para enriquecer los biberones de leche, se utiliza dextrina maltosa (glúcidos que no tienen sabor dulce), harina a partir de los 2 meses, o incluso aceite de maíz o de girasol cuando se diversifica la alimentación.

Para corregir la mala digestión de las grasas debido a la deficiente secreción pancreática, se prescriben EP gastroprotegidos, es decir que resisten a la acidez del estómago. La posología inicial es de 2 500 U. de lipasa / kg / día, y debe quedar inferior a los 10 000 U. de lipasa / kg / día. Las micro cápsulas se chupan al principio del biberón, sobre la punta del dedo, y más tarde se mezclan en una cucharita con compota de fruta por ejemplo. Hay que evitar que las microcápsulas aniden en las mejillas, ya que podrían provocar pequeñas heridas superficiales. La administración de estas medicinas es un poco difícil al principio, pero se convierte rápidamente en costumbre.

El número de biberones a menudo se incrementa en uno en el lactante, con respecto a otro lactante sin problema, debido a que no se debe incrementar con desmesura el número de biberones, ya que estos niños tienen más riesgos de presentar reflujo gastrointestinal.

Aunque la frecuencia de intolerancia a la leche de vaca es más elevada en estos niños, no está justificado utilizar sistemáticamente unos sustitutos de la leche a base de hidrolizados de proteínas (Alfaré, Galliagène Progress, o Pregestimil). Estos son útiles en caso de malnutrición, para facilitar el aumento de peso, o en caso de lactantes que hayan sufrido una intervención por ileo meconial, ya que su digestibilidad está facilitada por su composición especial (triglicéridos con cadena media, y ausencia de proteinas alergénicas).

La diversificación en la alimentación

En el momento de la diversificación de la alimentación, las etapas a pasar son las mismas que para los demás lactantes. Las EP permiten una alimentación natural hipercalórica sin restricciones en grasas. La posología de las EP será ajustada según el contenido en grasas de la comida, con respecto al de los biberones. El apetito es normalmente importante a esta edad. Hay que conservar unas aportaciones calóricas incrementadas en un 30% con respecto a las que se recomiendan normalmente, y no dejar al bebé acabar su plato sin proponerle más cantidad: un crecimiento regular es el objetivo principal.

Las necesidades de sodio son más importantes que en los demás niños, debido a la pérdida de cloruro de sodio en el sudor. En caso de transpiración exagerada debida al calor, es imperativo hacerles beber unas soluciones de rehidratación listas para consumir (Adiaril, Alhydrate, Bledilait, GES 45 Milupa, Hydrigoz, Lytren, Picolite), o bien añadir sal en los platos y dar de beber abundantemente. Además, es bueno añadir, desde el principio, unas vitaminas.

Para los oligo-elementos, una solución del tipo de RDR o Aguettant, distribuidos en las farmacias de los hospitales, es a menudo prescrita para los lactantes (2 ml/kg/día).

Historia de la fibrosis quística

El 16 de enero de 1595, el famoso profesor de anatomía y botánica de Jeiden, Holanda, Peter Paaw, realizó la autopsia de una niña fallecida de 11 años que estaba muy delgada debido a una fiebre héctica y tenía pericarditis (inflamación de la pared exterior del corazón) una patología que en la moderna medicina se sabe que aparece en ciertos casos de fibrosis quística. Luego de la autopsia, el doctor anotó lo siguiente: “…se suponía que la niña estaba hechizada … la niña estaba muy flaca … el páncreas estaba abultado, cirroso y de color blanco brillante…”.

Los inicios de la fibrosis quística

Ésta curiosa historia nativa de Alemania tiene su par en un libro de medicina editado en 1606 y escrito por el profesor español Alonso, donde se puede leer el siguiente párrafo: “…una señora honorable dice que conoce a la gente embrujada, si al rascarles la frente, uno nota después un sabor salado en los dedos…”.

El segundo caso documentado de fibrosis quística viene de Polonia en 1673 y el tercero nuevamente de Holanda cuatro años más tarde.

En un pequeño libro titulado “Observations Medicae Rariores”, publicado en el año 1677 por Gerarduis Blasius, director del Hospital de Amsterdam, escribe que realizó una autopsia de un niño muerto a la edad de 9 años, por una atrofia en el páncreas, el cual se encontraba cisrrócico (de consistencia fibrosa dura).

En los comienzos del siglo XV, se suponía que los niños que de muy pequeños sufrían serios trastornos de nutrición y que su frente tenían un excesivo sabor salado, se encontraban embrujados por la magia de duendes o de elfos.

Otras antiguas historias, similares a las anteriores, donde el exceso de sal en la frente de los niños, era irremediablemente síntoma de hechizo, encantos, magia, posesión demoníaca, etc, se encontraron en otros tantos pueblos de Europa como por ejemplo: Rusia – Polonia – Checoslovaquia – Hungría – Rumania – Italia – Suiza – Austria – etc.

La patóloga norteamericana, Dorothy Andersen, en el año 1938 fue la primera persona que utilizó el término “Fibrosis Quística del Páncreas”, mientras que el doctor S. Farber, fue el primero en llamarla “Mucoviscidosis”.

En los años setenta, a los pacientes con fibrosis quística se les prohibían radicalmente las grasas, lo que originaba una excesiva delgadez y falta de crecimiento. Más tarde, a mediados de los ochenta, se incluyen las grasas en las dietas, provocando una mejoría en los pacientes.

Introducción a la alimentación durante la fibrosis quística

La malnutrición con retraso en el crecimiento y retraso en la pubertad ha sido considerada durante mucho tiempo como un elemento constante de la fibrosis quística, hasta tal punto que entraba, antaño, en la definición de la enfermedad. Algunos investigadores estimaban que formaba parte de la enfermedad, otros que constituía una adaptación a la insuficiencia respiratoria. Durante mucho tiempo, el hecho de que la prevención de la malnutrición y del retraso de crecimiento pueda mejorar la supervivencia fue totalmente ignorado. Si a esto le añadimos el desconocimiento de la importancia primordial de los ácidos grasos esenciales, e incluso de las vitaminas liposolubles, llevó a recomendar un régimen pobre en grasas, para disminuir la esteatorrea, y la molestia generada por el número y la cantidad de las deposiciones. La importancia sobre el pronóstico vital de una alimentación hipercalórica y suficientemente rica en grasa, debía estar claramente demostrada por el estudio comparativo de enfermos seguidos respectivamente en Boston y en Toronto.

Mientras las dos poblaciones y su terapia respiratoria eran similares, la media de supervivencia era peor en Boston que en Toronto. La única diferencia residía en la aproximación dietética, que consistía en Boston, como en la mayoría de los centros en esta época, en una dieta pobre en lípidos, enriquecida en glúcidos y proteínas. Unos complementos nutricionales, mal aceptados por parte de los pacientes, debido a su mal sabor, no compensaban la utilización de alimentos más apetecibles, a menudo ricos en lípidos, cuyo consumo era muy alentado en Toronto, con aportaciones más importantes de extractos pancreáticos.

Por otra parte, los estudios comparativos de niños que se beneficiaron de un diagnóstico neonatal y de los que fueron diagnosticados de manera más tardía, ante los síntomas digestivos o respiratorios, tiene un beneficio nutricional a medio plazo. Estos resultados, así como los que demuestran una ventaja nutricional para los niños seguidos en centros especializados, han motivado la demanda de generalizar la detección neonatal sistemática de la fibrosis quística en Francia.

fases nutricionales en la evolución de la fibrosis quística

1. Durante la primera fase, en el bebé o en el niño, la malnutrición proteico-energética es ante todo debida a la insuficiencia pancreática externa. Es eficazmente corregida mediante unas medidas dietéticas y el aporte de unas enzimas pancreáticas.
La ampliación del régimen lipídico se debe hacer preferiblemente hacia grasas ricas en ácidos grasos esenciales.

2. Durante la segunda fase, que ocurre más o menos temprano según los casos, las infecciones de repetición, la bronconeumopatía obstructiva, y más tarde la hipoxia y la anorexia se convierten en factores esenciales de malnutrición, la cual agrava a su vez la función respiratoria y facilita las sobre infecciones (ver esquema. A este nivel, la corrección de la malnutrición se vuelve más difícil, y necesita métodos más activos.

No obstante, la asistencia nutricional debe ser lo menos agresiva posible, privilegiando o favoreciendo siempre la alimentación oral normal, controlada por encuestas dietéticas. Es sólo en casos de fracaso que se debe poner en marcha el aporte de unos suplementos con productos dietéticos industriales. Si esta medida es ineficaz, una técnica de nutrición enteral, preferentemente nocturna por gastrostomia (gracias a las actuales cápsulas de gastrostomia), es necesaria. El recurso a los métodos de nutrición por vía intravenosa puede ser útil como complemento de las curas antibióticas intravenosas, cuando aquellas son necesarias, y de manera más continua, en pacientes muy desnutridos en espera de transplante.

Por fin, junto a la malnutrición global, hay que insistir sobre los riesgos de deficiencias específicas que deben ser prevenidas y corregidas: carencias en ácido grasos esenciales, en vitaminas liposolubles (A, D, E, K), en sales minerales ( en particular en cloruro de sodio, sobre todo en verano), o en oligoelementos, particularmente hierro, zinc y selenio.

¿Qué es la fibrosis quística?

Es una enfermedad genética que, obviamente, se transmite mediante los genes de padres a hijos y se caracteriza por una disfunción de las glándulas exócrinas del organismo, dichas glándulas son las: sudoríparas, bronquiales, hepáticas, salivales, pancreáticas e intestinales. Un niño nace con ésta enfermedad si y solo si ambos padres son portadores sanos de fq o heterocigoto.

Según la estadísticas, si uno de los padres es portador sano y el otro no, hay un 50% de posibilidades de que sus hijos también sean heterocigotos. En cambio si ambos padres son portadores sanos, hay un 25% de tener un hijo homocigoto o FQ, un 25% de tener un hijo normal y el 50% restante sería portador sano de la enfermedad. Si ninguno de los dos padres es portador sano de la enfermedad, es imposible que sus hijos lo sean.

La idea principal de éste sitio es darles una rápida información a los padres que recién se enteran de que su pequeño tiene ésta enfermedad, no quisimos poner en detalle todos los trastornos que pueden llegar a sufrir, ya que cada ser humano es diferente al otro.

Hemos conocido casos de personas que vivieron hasta los 80 años y más, sin ningún tipo de medicación (ya que no la había), hasta casos muy complicados. A los padres que hace horas recibieron la noticia les aconsejo que no se desesperen leyendo los casos más trágicos, tengan en cuenta que la enfermedad ya fue detectada y que los profesionales responsables ya saber como tratarla.

El maldito gen

El gen es la unidad biológica de la herencia, es decir, lleva todas las características de nuestro organismo, como por ejemplo los ojos, estatura, grupo sanguíneo, etc. La falla en el gen se llama mutación, y se trata de la alteración de un gen. Se conocen hasta el día de la fecha más de 700 mutaciones conocidas del gen que origina la FQ.

Enfermedad de los besitos salados

La FQ, es también llamada la enfermedad de los besitos salados porque en la piel se daña la secreción del sudor, siendo éste rico en sales. Los niños parecen sudar mucho y al besarlos, el sabor del sudor es muy salado.

Consejos para el niño que come mal

Cuando el apetito disminuye, aumentar las necesidades energéticas en un 30% se convierte en algo muy difícil de alcanzar. Aquí tenéis algunos consejos para conseguirlo:

Para el bebé (menos de 1 año)

Es preferible mantener un número elevado de biberones (5-6) hasta bastante tarde (4 o 5 meses), y retardar lo más posible el paso a las 4 comidas. Para enriquecerles, se pueden utilizar harinas infantiles, primero sin gluten (hasta por lo menos los 6 meses), intentando variar los sabores, luego las dextrinas (azúcares con sabor menos intenso que el azúcar habitual), o sacarosa. La diversificación tiene que hacerse más tarde que para los demás niños (7º mes), ya que las verduras y las frutas son alimentos poco calóricos. Los aportes en vitaminas y en minerales son asegurados por las medicinas.

Después de los seis meses, si el niño tiene dificultades para comer, se preferirá los purés con féculas a los purés sólo con verduras , y se enriquecerán con materias grasas (mantequilla, aceite, margarina 100% vegetal, nata) y con leche en polvo. Para los productos lácteos, se elegirán los productos enteros (no desnatados) al 40% de M.G. o más. Las sopas tradicionales de verduras se deben evitar, ya que son voluminosas y aportan pocas calorías, excepto si el niño lo desea, en cual caso se añadirán féculas, leche en polvo, materias grasas vegetales, cereales, queso rallado, pasta de sopa, etc… No obstante, el biberón de la noche, enriquecido con cereales, se puede mantener el tiempo que el niño desee.

Para el niño

Además de las 4 comidas tradicionales, hay que mantener la merienda de media mañana. Si el niño come poco, habrá que darle pequeñas cantidades, ya que un plato lleno le puede desanimar.

Eventualmente, se podrá fraccionar la comida, ofreciendo el postre una hora después.

Se elegirán alimentos densos en calorías, es decir, todo lo contrario de lo que se propone en las revistas de moda: féculas, cereales, charcutería, materias grasas diversas, productos a base de azúcar, etc…

Esta elección normalmente va en línea con los gustos de los niños y de los adolescentes. No obstante, hay que pensar en adaptar la dosis de los extractos pancreáticos al enriquecimiento en grasas. Si éstas son mal toleradas, se pueden alternar las materias grasas clásicas (mantequilla, aceite, margarina, nata) con aceites especiales ricos en triglicéridos de cadena media, igualmente calóricos, pero que no necesitan extractos pancreáticos para ser asimilados.

Las bebidas se pueden enriquecer con siropes y/o dextrinas.. El niño puede igualmente beber zumos de fruta o leche entera. En caso de gases o de digestiones difíciles, se desaconseja beber bebidas con gas.

Si, a pesar de estos consejos, el niño sigue comiendo poco, no hay que dudar en proponerle unos complementos calóricos específicos, aunque hay que tomar las precauciones siguientes:
1. No deben sustituir a las comidas. Para eso, se deben dar en un momento alejado de las comidas : por ejemplo, pueden sustituir la bebida de la merienda de media mañana o media tarde, o darse como complemento por la noche antes de acostarse.
2. La variedad de texturas (líquidos, flanes, cremas, barras), de los sabores (dulce, salado), de los aromas y de las presentaciones permiten evitar cansancio .
3. Al servir los líquidos muy fríos, la sensación de asco se puede evitar.
4. Si el niño los rechaza, no hay que dudar en proponérselos varias veces al día.
5. Los extractos pancreáticos se deben tomar antes de los complementos calóricos.

Desde 1991, estos suplementos son, en parte, cubiertos por la Seguridad Social: cuanto más calorías contienen, más los cubre.

A pesar de los complementos, si la aportación calórica sigue siendo insuficiente, hay que empezar a pensar, a lo mejor, en otro tipo de asistencia nutricional, y dejar al niño comer lo que le gusta, cuando puede. Los alimentos triturados o en purés se pueden mantener más tiempo que de costumbre. Efectivamente, la hora de la comida tiene que seguir siendo un momento familiar de convivencia, y no convertirse en un momento difícil. Se recomienda dejar al médico o la nutricionista hablar con el niño de este tema.