Alimentación del bebé (0 a 12 meses)

Gracias a una mejor información general y médica, el diagnostico de la fibrosis quística es más precoz, lo que permite la identificación de la mayor parte de los pacientes antes de los dos años. Durante este periodo, el bebé en pleno crecimiento debe ya beneficiarse de una alimentación rica en energía, para asegurar una curva estatura-peso ascendiente con regularidad.

La importancia del cambio de alimentación

Como para cualquier bebé (y fuera de situaciones particulares como oclusiones intestinales operadas), la lactancia materna asegura el mejor comienzo en la vida, aunque hay que saber que la aportación de proteínas puede ser insuficiente para ciertos niños, y la aportación en sal demasiado baja en periodos de fuerte calor, cuando la transpiración se incrementa. En caso de que sea imposible la lactancia, o como complemento de ella, se puede recurrir a los productos lácteos habituales.

El incremento de las necesidades calóricas parece estar debido en parte a la insuficiencia pancreática exocrina (IPE), la cual a su vez depende del tipo de mutación (DeltaF508/DeltaF508 – DeltaF508 / otra mutación. Esta EPE es frecuente y parcialmente corregida por los extractos pancreáticos (ver cuadro p-15)

Ya a esta edad, es importante que el bebé reciba una ración cotidiana suficiente, guiada y adaptada a partir de la vigilancia clínica y el incremento del peso. Para enriquecer los biberones de leche, se utiliza dextrina maltosa (glúcidos que no tienen sabor dulce), harina a partir de los 2 meses, o incluso aceite de maíz o de girasol cuando se diversifica la alimentación.

Para corregir la mala digestión de las grasas debido a la deficiente secreción pancreática, se prescriben EP gastroprotegidos, es decir que resisten a la acidez del estómago. La posología inicial es de 2 500 U. de lipasa / kg / día, y debe quedar inferior a los 10 000 U. de lipasa / kg / día. Las micro cápsulas se chupan al principio del biberón, sobre la punta del dedo, y más tarde se mezclan en una cucharita con compota de fruta por ejemplo. Hay que evitar que las microcápsulas aniden en las mejillas, ya que podrían provocar pequeñas heridas superficiales. La administración de estas medicinas es un poco difícil al principio, pero se convierte rápidamente en costumbre.

El número de biberones a menudo se incrementa en uno en el lactante, con respecto a otro lactante sin problema, debido a que no se debe incrementar con desmesura el número de biberones, ya que estos niños tienen más riesgos de presentar reflujo gastrointestinal.

Aunque la frecuencia de intolerancia a la leche de vaca es más elevada en estos niños, no está justificado utilizar sistemáticamente unos sustitutos de la leche a base de hidrolizados de proteínas (Alfaré, Galliagène Progress, o Pregestimil). Estos son útiles en caso de malnutrición, para facilitar el aumento de peso, o en caso de lactantes que hayan sufrido una intervención por ileo meconial, ya que su digestibilidad está facilitada por su composición especial (triglicéridos con cadena media, y ausencia de proteinas alergénicas).

La diversificación en la alimentación

En el momento de la diversificación de la alimentación, las etapas a pasar son las mismas que para los demás lactantes. Las EP permiten una alimentación natural hipercalórica sin restricciones en grasas. La posología de las EP será ajustada según el contenido en grasas de la comida, con respecto al de los biberones. El apetito es normalmente importante a esta edad. Hay que conservar unas aportaciones calóricas incrementadas en un 30% con respecto a las que se recomiendan normalmente, y no dejar al bebé acabar su plato sin proponerle más cantidad: un crecimiento regular es el objetivo principal.

Las necesidades de sodio son más importantes que en los demás niños, debido a la pérdida de cloruro de sodio en el sudor. En caso de transpiración exagerada debida al calor, es imperativo hacerles beber unas soluciones de rehidratación listas para consumir (Adiaril, Alhydrate, Bledilait, GES 45 Milupa, Hydrigoz, Lytren, Picolite), o bien añadir sal en los platos y dar de beber abundantemente. Además, es bueno añadir, desde el principio, unas vitaminas.

Para los oligo-elementos, una solución del tipo de RDR o Aguettant, distribuidos en las farmacias de los hospitales, es a menudo prescrita para los lactantes (2 ml/kg/día).

Historia de la fibrosis quística

El 16 de enero de 1595, el famoso profesor de anatomía y botánica de Jeiden, Holanda, Peter Paaw, realizó la autopsia de una niña fallecida de 11 años que estaba muy delgada debido a una fiebre héctica y tenía pericarditis (inflamación de la pared exterior del corazón) una patología que en la moderna medicina se sabe que aparece en ciertos casos de fibrosis quística. Luego de la autopsia, el doctor anotó lo siguiente: “…se suponía que la niña estaba hechizada … la niña estaba muy flaca … el páncreas estaba abultado, cirroso y de color blanco brillante…”.

Los inicios de la fibrosis quística

Ésta curiosa historia nativa de Alemania tiene su par en un libro de medicina editado en 1606 y escrito por el profesor español Alonso, donde se puede leer el siguiente párrafo: “…una señora honorable dice que conoce a la gente embrujada, si al rascarles la frente, uno nota después un sabor salado en los dedos…”.

El segundo caso documentado de fibrosis quística viene de Polonia en 1673 y el tercero nuevamente de Holanda cuatro años más tarde.

En un pequeño libro titulado “Observations Medicae Rariores”, publicado en el año 1677 por Gerarduis Blasius, director del Hospital de Amsterdam, escribe que realizó una autopsia de un niño muerto a la edad de 9 años, por una atrofia en el páncreas, el cual se encontraba cisrrócico (de consistencia fibrosa dura).

En los comienzos del siglo XV, se suponía que los niños que de muy pequeños sufrían serios trastornos de nutrición y que su frente tenían un excesivo sabor salado, se encontraban embrujados por la magia de duendes o de elfos.

Otras antiguas historias, similares a las anteriores, donde el exceso de sal en la frente de los niños, era irremediablemente síntoma de hechizo, encantos, magia, posesión demoníaca, etc, se encontraron en otros tantos pueblos de Europa como por ejemplo: Rusia – Polonia – Checoslovaquia – Hungría – Rumania – Italia – Suiza – Austria – etc.

La patóloga norteamericana, Dorothy Andersen, en el año 1938 fue la primera persona que utilizó el término “Fibrosis Quística del Páncreas”, mientras que el doctor S. Farber, fue el primero en llamarla “Mucoviscidosis”.

En los años setenta, a los pacientes con fibrosis quística se les prohibían radicalmente las grasas, lo que originaba una excesiva delgadez y falta de crecimiento. Más tarde, a mediados de los ochenta, se incluyen las grasas en las dietas, provocando una mejoría en los pacientes.